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        10小时手术将马凡综合征患者从“生死线”上救回

        浏览次数: 日期:2015年8月28日 16:23

               提起马凡综合征,可能很多人并不了解。我院血管外科主任杨牟介绍,马凡综合征又被称为“巨人杀手”,是一种结缔组织缺陷的遗传性疾病,它的主要危险是累及心血管系统,常并发主动脉瘤和主动脉夹层,危及生命。在我院血管外科的病房里,刚成功做完马凡综合征、腹主动脉瘤合并腹主动脉夹层手术十多天的王女士,从气色中就可以看出她恢复的不错。而拯救她的这场手术,整整进行了十小时,并且大夫用的创新手术方法切除腹主动脉瘤,在国内尚属首例。

               近日,记者采访了血管外科主任杨牟,附稿如下:

        “能活下去的感觉真好,我真的特别感谢毓璜顶医院血管外科团队的大夫们,在很多医院都说我的马凡综合征没办法治疗时,是他们给了我第二次生命。”昨日,在毓璜顶医院血管外科的病房里,记者见到了刚成功做完马凡综合征、腹主动脉瘤合并腹主动脉夹层手术十多天的王女士,从气色中就可以看出她恢复的不错。而拯救她的这场手术,整整进行了十小时,并且大夫用的创新手术方法切除腹主动脉瘤,在国内尚属首例。

        中年马凡综合征患者病情复杂,求诊多家医院无法治疗

        提起马凡综合征,可能很多人并不了解。烟台毓璜顶医院血管外科主任杨牟介绍,马凡综合征又被称为“巨人杀手”,是一种结缔组织缺陷的遗传性疾病,它的主要危险是累及心血管系统,常并发主动脉瘤和主动脉夹层,危及生命。“美国著名的排球运动员海曼和我国著名的篮球运动员朱刚都是因此病猝死,可见这种病有多可怕。”

        王女士今年54岁,患有遗传性的马凡综合征,近3年因“胸主动脉夹层”和“升主动脉夹层”先后两次于福建协和医院行手术治疗。今年她再次出现腹主动脉瘤,求诊于多家医院,均被告知无法治疗,辗转多地,她慕名来到烟台毓璜顶医院,在她心底,这也是她最后的希望。

        杨牟主任称,王女士虽然才54岁,但近几年先后经历两次大手术,心脏功能差,基本丧失劳动能力,由于疾病的原因,左侧肾脏功能也近乎完全丧失。“入院后进一步的主动脉血管增强CT显示,腹主动脉瘤巨大,长约25cm、宽15cm,累及到腹腔所有脏器的供血动脉,更为复杂的是动脉瘤合并了动脉夹层,使得动脉血管的弹性及韧性非常差,用‘豆腐渣’来形容其动脉毫不为过。”杨牟主任告诉记者,如此巨大的动脉瘤和脆弱的动脉壁就像一枚炸弹埋在她的体内,随时可能破裂大出血,休克死亡。“尤其病人入院后称自己的肚子经常感觉阵痛,这就说明动脉瘤处于先兆破裂状态,手术治疗是患者生存的唯一希望。”

        但该手术创伤巨大,操作起来十分复杂。“手术需要胸腹联合切口,切口近60cm,需要将脾脏、胃肠、胰腺以及左侧肾脏完全‘掀起’、显露腹主动脉瘤,需要将肝胆胰脾、双肾、胃肠等腹腔内所有脏器的动脉进行‘重建’……”杨牟主任说,加之王女士脆弱的心、肾功能,手术的风险可想而知,这也是多家医院拒绝收治她的主要原因。

        10小时手术救回患者,创新手术方法国内属首例

        面对患者对生的渴望,面对患者家属的信任,杨牟主任带领的血管外科团队没有退却。他们详细评估了患者的病情后,决定与患者共同迎接挑战。手术前,在医院领导和医务处的组织协调下,先后两次进行全院范围的多学科会诊,对围手术期患者重要脏器的功能进行评估和保护。在血管外科,杨牟主任带领大家反复讨论、模拟手术过程,制定详尽的手术方案,并请麻醉科、手术室的骨干人员共同制定术中应急预案,确保手术顺利进行。

        经过充分的术前准备后,8月11日,杨牟主任的团队为患者进行了手术。手术自上午9点一直持续到下午7点,历时10个小时。术中,杨牟主任根据患者病变的特点,创新性地将两种经典的胸腹主动脉瘤手术方法完美结合,运用娴熟的血管吻合技术,在不到30分钟的时间内完成了腹腔内所有动脉的重建,术中患者实际失血量不到400ml。“我们用人工血管代替了原来病人的老血管,创新性地将第一条人工血管接到内脏,第二条人工血管接到下肢和脊髓,这样保证肝、胆、胃、肾等器官功能不受损害,而新换的人工血管整体的长度约60厘米,可以一辈子在患者体内。”

        手术顺利结束,但这只是患者康复的开始,术后患者转入重症监护室,接受最为严密和精确的治疗。杨牟主任及他的团队成员联合重症监护室为患者制订详尽的术后治疗方案,每天的输液量、尿量、引流量都精确到0.1mL。在重症监护室和血管外科医护人员的精心看护下,患者先后度过了急性肾功能不全、急性心功能衰竭、感染等重重危险,顺利康复,未出现任何并发症。

         

        据杨牟主任介绍,正是手术当中根据患者动脉瘤的结构特点,采用创新性的血管吻合方式,才使得患者平稳度过手术难关。这种创新性手术,在国内尚属首例。“病人再过几天就可以出院了,近期还是需要每三个月回院复查一次,等完全康复后,她可以和正常人一样不再受病魔折磨,享受生活了。”

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