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        肾上腺肿瘤-马跃

        浏览次数: 日期:2014年9月25日 13:50

          肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。肾上腺是体内重要的内分泌器官,由于其位置与肾脏关系密切,故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一,位于腹膜后,其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。右肾上腺为三角形,左肾上腺为半月形,前者跨骑在右肾上极内侧,后者则悬垂在左肾上极内侧,其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。 肾上腺本身体积虽然很小,但它生长的肿瘤体积则差别很大,通常将直径3cm以下者称为小瘤,最小的不到1cm,大者可达十余到30厘米。

          


          临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性(或术前无法鉴别良恶性)的肿瘤。目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见,一是微创,即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除,术后恢复很快,而传统开放手术的切口动辄十余厘米,使患者术后恢复慢,影响美观;二是清晰,由于腹腔镜的放大作用,使位置很深的肾上腺近在眼前,实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野,再加之配套先进切割、分离器械的使用,使手术解剖相当精细,出血极少。我院泌尿外科目前常规开展腹腔镜(腹膜后腔镜)手术治疗肾上腺疾病,其治愈率及患者满意率达全国前列。
           

          皮质醇症
          人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症,或皮质醇增多症,昔称库欣氏综合症。
          1. 病因
         (1) 由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮质醇过多;约占病例的25%。
         (2) 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱,垂体分泌促肾上腺皮质激素过多,使双侧肾上腺皮质增生,分泌过多的皮质激素。
         (3) 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤(如小细胞肺癌)、癌样瘤(肺、胃肠)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH(以异位ACTH综合症)增多。
         (4) 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象,停药后逐渐消失。
          2. 症状
        该症以女性居多,患者多临床表现   多见于青年女性向心型肥胖,满月脸,水牛背,悬垂腹,颈短,四肢肌肉萎缩皮肤菲薄,下腹壁、大腿内侧、腋下可见紫纹,皮肤多痤疮和多毛。患者可同时合并高血压、糖尿病、性腺功能紊乱等疾病。其他临床表现包括:骨质疏松,记忆力减退,失眠等。
         
          3. 诊断
          根据临床症状再抽血留尿进行内分泌方面激素检验,皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外,须作血浆皮质醇节律、24小时尿游离皮质醇、24小时尿17—羟、24小时尿-17酮等的测定。此外,须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系,以及颅部的CT扫描、磁共振成像诊断垂体腺瘤的存在与否。
          4、治疗 主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤,特别是对良性肿瘤,其疗效肯定。对恶性肿瘤,也以切除肿瘤缓解症状后,继以其他辅助治疗,改善生存质量和延长生存期。对一般情况太差,难以胜任手术治疗,或广泛转移者,才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者,经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后,ACTH可逐渐消退,无法控制者可用肾上腺酶抑制剂或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。
          醛固酮症
          醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病,由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多,包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。
        原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症,临床上以高血压和低血钾为特征。引起该症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤,位于肾上腺的最外层。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2%。
          1. 症状
         (1) 高血压 主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强,是该病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平,一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症,其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。
         (2) 低血钾 低血钾引起的肌无力和肌麻痹,使病人感到头重脚轻,四肢无力,以下肢更明显,重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群,以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时,空腹血糖增高。
         (3) 水、电解质平衡失调 造成碱中毒,最终使钙镁离子丧失,出现肢端麻木等。
          2. 诊断
         (1) 儿童或表少年高血压患者中,应考虑到有此病的可能。
         (2) 成年人高血压患者中服降压药效果不明显者,伴有低血钾或周期性四肢麻痹者,应考虑此病做进一步检查。
         (3) 实验室检查
          ① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。高血压、低血钾并存者,应高度怀疑该病。
          ② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。
          ③醛固酮抑制试验
          ④体位试验
          ⑤ 口服氯化钠抑制试验
          实验室检验结果,如高血压病人其糖皮质激素分泌正常,其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制,伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者,可确诊为原醛症。
          (4) 影像学诊断
          原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外,肾上腺皮质增生引起者亦占很大比例。前者以手术治疗为主,后者须采用药物治疗,两者方法不同,须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小,CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。
          3. 治疗 肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤,一般都采用剜除术,连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除,因贴近肿瘤的肾上腺组织多有异常,可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常,症状消失;腺癌病例文献都认为预后恶劣。对于不能手术患者可予以药物治疗:螺内酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶及血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂。

          嗜铬细胞瘤
          肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
          嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,此三者统称为儿茶酚胺。嗜铬细胞发生肿瘤时,瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉,可是一旦遇到某种刺激,瘤体释放出相当量的儿茶酚胺,病人就会突然血压升高、心律紊乱,遇到爆发性的打击,甚至是致命的打击。
          症状
          该病以20~40岁青壮年患者居多,男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变:高血压可为阵发性,也可为持续性,或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷,面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促,患者有濒死的感觉。此时若测血压可达200~300㎜Hg,约半小时左右后可能自行缓解。恢复后,一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频,间隔期缩短,情况也渐重。发作刺激未必很强烈,有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗,有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的,或无肿块、未发作,因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。


          诊断
          据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者,应疑有嗜铬细胞瘤的存在,五者居三则高度怀疑,居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要,如肿瘤很小,且位于肾上腺外,则必须从定位、定位两方面着手进行检查。定性方面,测定肾上腺素、尿VMA值、血浆儿茶酚胺等,结合临床即可确诊。定位方面:一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等。
          治疗
          嗜铬细胞瘤宜行手术切除,因其多为良性肿瘤,绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大,尤其是大的肿瘤,血管丰富,又紧贴周围大血管,容易出血;肿瘤内含大量儿茶酚胺,容易被挤压释放入血,引起患者血压剧升和心跳骤停。酚苄明、心得安问世以后,术前嘱患者服用2~4周阻滞了肾上腺能受体,减免了术中患者血压、心律的波动,提高了手术安全性,但还是要求充分做好术前准备和术后护理,术中轻柔操作,才能保证手术的顺利圆满完成。

          饮食
          饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒。术后病人要卧床休息,建议食用营养丰富的流质或者半流质饮食。但建议不要喝牛奶,可能会引起腹胀。可以喝些果汁补充维生素。大量饮水,每日保持尿量2000ml以上,饮水要均匀。

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